Syndrome de Budd-Chiari: état des lieux en France en 2010

JFHOD 2015

Position du problème

Cette étude rapporte pour la première fois l’incidence,la prévalence et les caractéristiques cliniques du syndrome de Budd-Chiari .

Méthode

L’étude s’est déroulée de janvier à décembre 2010 dans 39 centres français répartis de façon homogéne en France Les patients ont été inclus de manière prospective lors d’une consultation ou d’une hospitalisation.
Seuls les patients majeurs, résidents en France et indemne de cancer ont été inclus.
Les données de l’INSEE 2010 de chaque région ont été utilisées pour calculer la prévalence et l’incidence du syndrome de Budd-Chiari.

Résultat

Cette étude a permis de recenser 185 cas de syndrome de Budd-Chiari en 2010 dont 29 nouveaux cas soit une incidence de 0.64 cas par million d’habitants par an et une prévalence de 4 par million d’habitants,sans disparité régionale .
Dans la majorité des cas, le diagnostic était tardif, après plus d’un mois d’évolution dans 48% des cas.
Les principaux facteurs de risques de développer un syndrome de Budd-Chiari étaient: un syndrome myélo-prolifératif (SMP) (45%), la prise de contraceptifs oraux (33%) et la mutation du facteur V de Leiden (15%).
La mortalité précoce reste élevée, la moitié des décès survenant dans le premier mois.

Conclusion

Cette étude est l’unique cohorte réalisée sur l’ensemble du territoire français qui évalue l’incidence et la prévalence du syndrome de Budd-Chiari à respectivement 0.64 et 4 par million d’habitant.
Le diagnostic de cette maladie reste tardif et la mortalité précoce élevée.

ERARD Domitille