Association Nationale Française de Formation Médicale Continue en Hépato-Gastro-Entérologie

LIENS D’INTÉRÊT Gilead ; Ipsen. MOTS-CLÉS Cholangite biliaire primitive ; Acide ursodésoxycholique ; Traitement de seconde ligne. ABRÉVIATIONS AFEF : association française pour l’étude du foie ; ALAT : Alanine amino-transférases ; AMM : autorisation de mise sur le marché ; AUDC : Acide urso-désoxycholique ; CBP : Cholangite biliaire primitive ; EASL : European association for the study of the liver ; IBAT : ileal bile acid transporter ; LSN : limite supérieure de la normale ; OCA : acide obéticholique ; PAL : phosphatases alcalines ; PPAR : Peroxisome Proliferator-Activated Receptor ; TH : transplantation hépatique. Introduction La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie cholestatique chronique rare caractérisée par la destruction progressive des petits canaux biliaires intra-hépatiques, conduisant à une cholestase chronique, une inflammation, et le développement d’une fibrose. La physiopathologie reste encore imparfaitement comprise, bien que des mécanismes auto-immuns interviennent dans un contexte de prédisposition génétique. Il s’agit d’une pathologie rare dont l’incidence et la prévalence varient selon les régions. En France, la prévalence de la CBP, selon les données du Système National des Données de Santé couvrant la période 2009-2019, est estimée à 15 cas pour 100 000 habitants (1). La CBP affecte préférentiellement les…