Association Nationale Française de Formation Médicale Continue en Hépato-Gastro-Entérologie

LIENS D’INTÉRÊT AAA/Novartis ; Astellas ; Boehringer-Ingelheim ; Esteve ; Ipsen ; Mayoly ; Servier ; Viatris. MOTS-CLÉS tumeurs neuroendocrines ; syndrome carcinoïde ; intestin grêle. ABRÉVIATIONS 5HIAA : acide 5-hydroxy-indolacétique CgA : chromogranine A CNE : carcinome neuroendocrine EIAH : embolisation intraartérielle hépatique G : grade tumoral OMS : Organisation Mondiale de la Santé RIV : radiothérapie interne vectorisée SSP : survie sans progression SST : somatostatine TEP/TDM : tomographie par émission de positrons couplée au scanner TNE : tumeur(s) neuroendocrine(s) TNEG : TNE de l’intestin grêle Introduction Les néoplasies neuroendocrines du tube digestif, auparavant appelées « tumeurs carcinoïdes », regroupent des tumeurs partageant des caractéristiques anatomo-pathologiques et pronostiques. Elles se divisent en tumeurs neuroendocrines (TNE) bien différenciées et carcinomes neuroendocrines (CNE) peu différenciés (1). Les TNE de l’intestin grêle (TNEG) proviennent de l’intestin moyen embryologique (« midgut ») et sont presque toujours bien différenciées, les carcinomes étant rarissimes dans cette localisation. Les TNEG se développent à partir des cellules enterochromaffin-like du système endocrinien diffus situé dans la sous-muqueuse de l’intestin grêle. Elles sont caractérisées par leur aptitude à produire des peptides hormonaux dont la sérotonine, dont l’hypersécrétion peut aboutir à un syndrome carcinoïde. Plus de la moitié des…