Position du problème
Entité rare, le carcinome à cellules acineuses (ACC) représente 1-2% des cancers du pancréas avec une distribution bimodale (pic à l‘adolescence et à 60 ans). Son diagnostic est difficile et la détection de l’expression de la protéine Bcl-10 permet d’aider à la distinction avec les tumeurs neuroendocrines. L’étude AGEO-AciPanc est une cohorte multicentrique française dont l’objectif est de décrire le…
Méthode
Cette cohorte rétrospective a inclus tous les patients (pts) adultes atteint d’une tumeur pancréatique avec une composante acineuse et au moins un marquage parmi le Bcl-10, la trypsine et la chymotrypsine. Les données cliniques, moléculaires, thérapeutiques et les données de survie ont été analysées.
Résultat
111 patients ont été inclus dans 14 centres. L’âge moyen au diagnostic était de 64 ans, avec 69% d‘hommes et une localisation surtout corporéo-caudale (53%). On note un nombre important de tumeurs résécables au diagnostic (41%). Pour le profil moléculaire : 21% de mutations HRD, 7% d‘altérations de BRAF, et parmi les mutations de RAS, un statut WT dans 97%…
